82岁的李老先生突然发现手臂和腹部的皮肤长出了一片大大小小的水疱，并迅速向身体其他部位蔓延，手掌、脚底、脸上……瘙痒难忍，水疱破皮处火烧火燎地疼痛。李老先生得的究竟是什么怪病?云南省中医医院皮肤病专科医院主任医师张佩莲表示，老年人皮肤长水疱最常见的是两种疾病，一种是大家熟知的带状疱疹，另一种则是大疱性类天疱疮。李老先生得的“怪病”是后者。
死亡率最高的疾病之一
张佩莲介绍，大疱性类天疱疮是一类严重的自身免疫性大疱性皮肤病。患者体内的免疫细胞产生了攻击自身皮肤、黏膜结构的抗体，进而导致皮肤、黏膜离解，形成了水疱，大疱糜烂，伴剧烈瘙痒。“该病不是感染性疾病，不存在病原体，也就不存在传染性。”
据了解，大疱性类天疱疮是一个典型的老年病，大部分患者超过60岁，年龄越大发生率越高，80岁以上的老人发病率增加了12倍以上。张佩莲强调，该病病情易反复，病程长，如不及时治疗则皮损会泛发全身，导致体液流失、创面感染等并发症，是皮肤病中死亡率最高的疾病之一。
这些人群要提高警惕
患有神经系统疾病的人群：大疱性类天疱疮与神经系统疾病(如脑血管意外、帕金森病、痴呆、精神障碍等患者人群)显著相关。
长期服用某类药物的人群：长期服用ACEI类降压药(如依那普利)、利尿剂(如呋塞米)、消炎止痛药(如布洛芬)等药物人群发病风险增高。近年来，也有很多关于DPP-4抑制剂类降糖药(如阿格列汀)及PD-1单抗等药物引发大疱性类天疱疮的报道。
张佩莲提醒患者，药物诱发的大疱性类天疱疮可能在使用药物后数月或超过1年才出现，若高度怀疑是某种药物引起的，应该先向相关科室医生咨询确认，不能因噎废食自行随意停药换药。
类天疱疮的皮疹“变幻多端”
非大疱期：湿疹样、风团样表现，可持续数周或数月，有20%病人确诊时仍没有明显的水疱大疱。对于慢性、重度、复发性的湿疹、荨麻疹患者，尤其是瘙痒难忍、常规治疗效果不佳的老年人，应考虑患该病的可能。
大疱期：大疱性类天疱疮的特征性表现——正常或红斑皮肤上的紧张性水疱和大疱，伴有基底部风团样的浸润性红斑斑块，10%至30%的患者有可能伴有口腔、眼耳鼻咽喉、生殖器部位的黏膜糜烂。
临床变异型：临床上可有汗疱疹样类天疱疮(局限在手足部位的水疱)、结节性类天疱疮(皮疹类似结节性痒疹)、湿疹样类天疱疮等。
每周二上午开设专病门诊
云南省中医医院皮肤病专科医院配备了较为完善的疱病诊断技术，如组织病理及免疫荧光、血清学抗体的检查，为正确诊断提供保障。同时，在大疱病治疗领域有着丰富的中西医结合经验和成熟的治疗体系。现已在每周二上午开设了免疫性皮肤病专病门诊。
对于难治性的重症类天疱疮，云南省中医医院皮肤病专科医院紧跟学科发展，根据患者病情评估，适时采用静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)和(或)生物制剂治疗。同时，中西医协同，尤其是在中医辨证论治结合中医护理方面极具特色，增强疗效的同时可减少药物副作用，能提高患者的总体生存率、疾病控制率。
